Симптоми, узроци и лијечење синдрома Ландау-Клеффнер

Иако то генерално не схватамо, свако од нас спроводи велики број веома сложених когнитивних процеса. А активности и вештине које обично узимамо здраво за готово, па чак и за једноставне, захтевају много интеракција између различитих региона мозга који се баве различитим типовима информација. Пример за то је говор, чији је развој веома користан када се комуницира и прилагођава животу у друштву.

Међутим, постоје различити поремећаји, болести и повреде које могу створити значајне компликације при развоју и одржавању те способности. То је случај са Ландау-Клеффнеровим синдромом, ретка болест о којој ћемо говорити у овом чланку.

• Сродни чланак: "Разлике између синдрома, поремећаја и болести"

Ландау-Клеффнер-ов синдром: опис и симптоми

Ландау-Клеффнер-ов синдром је грана и ретка неуролошка болест појаве код деце, карактеризиран појавом прогресивне афазије, барем рецептивне разине која се обично појављује у вези са електроенцефалографским промјенама, које су обично повезане са патњом епилептичких нападаја. У ствари, то се назива и епилептичка афазија, стечена епилептичка афазија или афазија са конвулзивним поремећајем.

Један од симптома овог стања је појава поменуте афазије, која може бити свеобухватна (тј. Има проблема у разумевању језика), експресивна (у продукцији овога) или мешана, након одређеног временског периода развој језика био је нормативан за узраст дјетета. У ствари, дете може нагло или прогресивно изгубити раније стечене способности. Најчешћи је да постоје проблеми свеобухватне природе, који губе способност разумевања језика и чак могу довести до ћутања.

Још један од најчешћих симптома који се заправо односи на појаву афазије (а то у великој мјери објашњава промјене које га стварају) је патња епилептичких нападаја, постојећи у практично три четвртине обољелих . Ове кризе могу бити било које врсте и могу се појављивати и једнострано и билатерално у подручју мозга, као и на генерализованом нивоу..

Најчешћа је епилептичка криза која се појављује или захваћа темпорални режањ, обично се активирају током спавања и имају тенденцију да се генерализују на остатак мозга. Постоје и случајеви у којима се не јављају, или бар не на клиничком нивоу.

Они се могу појавити и појављују секундарно, иако то није нешто што одређује сам поремећај, проблеме на нивоу понашања: раздражљивост, љутњу, агресију и моторичку агитацију, као и аутистичне особине..

Симптоми ове болести могу да се појаве у било ком узрасту од 18 месеци до 13 година, мада је то чешће од три до четири и седам година..

• Можда сте заинтересовани: "Афазије: главни језички поремећаји"

Узроци овог поремећаја

Узроци ове необичне болести су још увијек нејасни, иако постоји неколико хипотеза у том погледу.

Један од њих разматра могућност суочавања са генетском промјеном, конкретно производ мутација гена ГРИН2А.

Друге хипотезе, које не морају бити у супротности са претходном, указују да се проблем може извести из реакције или промене имунолошког система малолетника, па чак и због инфекција као што је херпес.

Курс и прогноза

Ток Ландау-Клеффнеровог синдрома је обично прогресиван и флуктуирајући, део симптома може нестати са годинама.

Што се тиче прогнозе, она може значајно варирати у зависности од случаја. обицно нестајуци део симптоматологије (посебно епилепсија обицно нестаје током адолесценције), мада афазицни проблеми могу да остану током зивота субјекта.

Потпуни опоравак се може појавити у око четвртини случајева док се лече. Много је чешће, међутим, да и даље постоје мале последице и потешкоће у говору. Коначно, око четвртина пацијената може имати озбиљне последице.

Као опште правило, раније појављивање симптома погоршава прогнозу и већа је могућност појаве посљедица, не само због самог проблема, већ и због недостатка развоја комуникацијских вјештина током раста..

Третман

Лечење ове болести захтијева мултидисциплинарни приступ, Наведени проблеми морају се рјешавати из различитих дисциплина.

Измене епилептичког типа, мада обично нестају са годинама, захтевају лечење. Генерално, антиепилептички лекови, као што је ламотригин, користе се за ову сврху. Такође су ефикасни стероиди и адренокортикотропни хормони, као и имуноглобулини. Повремено је коришћена и стимулација вагиналног нерва. У неким случајевима може бити потребна операција.

Што се тиче афазије, биће неопходан дубоки рад на нивоу говорне терапије и језичке терапије. У неким случајевима може бити неопходно да се изврши прилагођавање курикулума или чак да се користе школе за специјално образовање. Бихевиорални проблеми и психолошке промене такође треба да се раде различито.

Коначно, психоедукација и дјетета и њихових родитеља и околине може промовирати бољи развој дјетета и веће разумијевање и способност да се баве болешћу и компликацијама које се могу појавити из дана у дан..

Библиографске референце:

• Аицарди, Ј. (1999). Ландау-Клеффнер-ов синдром. Рев Неурол., 29: 380-5.
• Удружење Ландау-Клеффнер синдром (с.ф.). Шта је СЛК? [Онлине] Доступно на: хттп://ввв.ландау-клеффнер.орг/синдроме-ландау-клеффнер/.
• Ландау, В.М. & Клеффнер, Ф.Р. (1957) Синдром стечене афазије са конвулзивним поремећајем код деце. Неурологи, 7: 523-30.
• Нието, М., Лопез, М.И., Цандау, Р., Л. Руиз, Л., Руфо, М. анд Цорреа, А. (1997). Стечена епилептичка афазија (Ландау-Клеффнер синдром). Допринос 10 случајева. Спанисх Анналс оф Педиатрицс, 47 (6): 611-617.
• Позо, А.Ј., Позо, Д., Царрилло, Б., Симон, Н., Лланес, М. и Позо, Д. (2005). Ландау-Клеффнер-ов синдром. Презентација два случаја. Кубански часопис за педијатрију, 77 (2).