Симптоми и третман амиотропних латералних склероза (АЛС)

Упркос ниској учесталости, али одличној видљивости, Амиотропна латерална склероза је, заједно са многим другим неуродегенеративним стањима, један од највећих изазова са којима се суочава научна заједница. Пошто је, иако је први пут описан 1869. године, још увек веома мало знања о томе.

У овом чланку ћемо говорити о овој болести, њеним главним карактеристикама и симптомима који га разликују од других неуронских болести. Такође ћемо описати могуће узроке и најефикасније смернице за лечење.

• Сродни чланак: "Неуродегенеративне болести: врсте, симптоми и третмани"

Шта је амиотропна латерална склероза или АЛС??

Амиотропна латерална склероза (АЛС), познат и као болест моторног неурона, То је једна од најпознатијих неуродегенеративних болести широм света. Разлог томе је што славне личности које пате од њега, као што су научник Степхен Хавкинг или бејзбол играч Лоу Гехриг, које су му дале велику видљивост.

Амиотропна латерална склероза одликује се постепеним смањењем активности моторних или моторних неурона, који на крају престају да раде и умиру. Ове ћелије су одговорне за контролу кретања добровољне мускулатуре. Због тога код умирања узрокују слабљење и атрофију наведених мишића.

Ова болест напредује постепено и дегенеративно, што значи да се мишићна снага постепено смањује све док пацијенти не пате од тоталне парализе тела на које се додаје смањење инхибиторне мишићне контроле..

У већини случајева пацијент је приморан да остане у инвалидским колицима у стању потпуне зависности и чија је прогноза обично фатална. Међутим, упркос апсолутном губитку способности за обављање готово сваког покрета, пацијенти са АЛС задржавају своје сензорне, когнитивне и интелектуалне способности нетакнуте, пошто свака мождана функција која није повезана са моторичким способностима остаје имуна на ову неуродегенерацију. На исти начин, контрола кретања очију, као и мишићи сфинктера, чувају се до краја дана..

• Можда сте заинтересовани: "Моторни неурони: дефиниција, типови и патологије"

Преваленција

Инциденца амиотропне латералне склерозе је око два годишња случаја на сваких 100.000 људи припадници опште популације. Поред тога, примећено је да ЕЛА има тенденцију да у већој мери утиче на одређене групе људи, међу којима су и фудбалери или ратни ветерани. Међутим, узроци овог феномена још нису утврђени.

У смислу карактеристика популације која је највјероватније да ће развити ову болест, АЛС се обично јавља у већој мјери код људи између 40 и 70 година, и са много чешће код мушкараца него код жена, иако са нијансама, као што ћемо видети.

Какве симптоме имате?

Први симптоми амиотрофичне латералне склерозе су обично невољне мишићне контракције, слабост мишића у одређеном екстремитету или промене у способности говора које, заједно са развојем болести, утичу и на способност да се обављају покрети, једу или дишу . Иако се ови први симптоми могу разликовати од особе до особе, с временом, атрофија утиче на мишиће доводи до великог губитка мишићне масе и, сходно томе, телесне тежине.

Поред тога, развој болести није исти за све групе мишића. Повремено, мишићна дегенерација неких делова тела се одвија веома споро, а може чак и да се заустави и одржи одређени степен инвалидности..

Као што је горе поменуто, сензорни, когнитивни и интелектуални капацитети су потпуно очувани; као и контролу сфинктера и сексуалне функције. Међутим, неки људи су погођени ЕЛА-ом могу развити секундарне психолошке симптоме повезане са стањем у којем се налазе и од којих су потпуно свесни, ови симптоми су повезани са променама афективности као што су емоционална лабилност или депресивне фазе.

Иако се амиотрофна латерална склероза карактерише развојем без изазивања било каквог бола код пацијента, појаву мишићних грчева и прогресивно смањење покретљивости Они обично стварају нелагодност у особи. Међутим, ове сметње се могу ублажити физичким вежбама и лековима.

Узроци

Иако, за сада, узроци амиотрофне латералне склерозе нису са сигурношћу установљени, познато је да између 5 и 10% случајева је узроковано насљедном генетском промјеном.

Међутим, недавне студије отварају различите могућности приликом одређивања могућих узрока ЕЛА:

1. Генетске промене

Према истраживачима, постоје бројне генетске мутације које могу изазвати амиотрофну латералну склерозу, изазвати исте симптоме као и не-наследне верзије болести.

2. Хемијска неравнотежа

Доказано је да пацијенти са АЛС имају тенденцију да се презентују абнормално висок ниво глутамата, који могу бити токсични за одређене врсте неурона.

• Можда сте заинтересовани: "Глутамат (неуротрансмитер): дефиниција и функције"

3. Измене имуних одговора

Друга хипотеза је да се то односи на ЕЛА неорганизован имуни одговор. Као резултат, имуни систем особе напада сопствене ћелије и изазива смрт неурона.

4. Лоша примена протеина

Абнормално формирање протеина пронађено у нервним ћелијама могло би генерисати а деградација и уништавање нервних ћелија.

Фактори ризика

Што се тиче фактора ризика који су традиционално повезани са појавом амиотропне латералне склерозе, откривено је следеће:.

Генетско наслеђивање

Особе са неким од њихових родитеља имају ЕЛА имају 50% већу шансу за развој болести.

Сек

Пре 70 година, мушки пол је виши фактор ризика за развој АЛС. Након 70, та разлика нестаје.

Аге

Распон старости између 40 и 60 година је најизложенији појави симптома ове болести.

Навике са дуваном

Навика пушења је најопаснији спољни фактор ризика у време развоја ЕЛА. Овај ризик се повећава код жена од 45-50 година.

Излагање токсинима из околине

Неке студије повезују токсини из околине, као што су олово или друге токсичне супстанце присутне у зградама и домовима, развоју ЕЛА. Међутим, ово удруживање још није у потпуности доказано.

Одређене групе људи

Као што је објашњено на почетку чланка, постоје одређене специфичне групе људи који су склонији развоју АЛС. Иако разлози још нису установљени, људи који представљају војну службу имају већи ризик од АЛС; спекулише се да је изложеност одређеним металима, повредама и интензивним напорима.

Третман и прогноза ЕЛА

Тренутно није развијен ефикасан лек за амиотрофичну латералну склерозу. Стога, иако третмани не могу да преокрену ефекте АЛС, они могу одложити развој симптома, спречити компликације и побољшати квалитет живота пацијента. Интервенцијом са групама мултидисциплинарних специјалиста може се спровести низ физичких и психолошких третмана.

Применом неких специфичних лекова као што су рилузол или едаравоне, Може да одложи напредовање болести, као и да смањи погоршање дневних функција. Нажалост, ови лијекови не дјелују у свим случајевима и још увијек имају бројне нуспојаве.

Што се тиче остатка последица амиотрофне латералне склерозе, показало се да је симптоматско лечење веома делотворно када се ради о ублажавању симптома као што су депресија, бол, умор, флегма, констипација или проблеми са спавањем.

Врсте интервенција које се могу спровести код пацијената са амиотрофичном латералном склерозом су:

• Физиотерапија.
• Респираторна нега.
• Радна терапија.
• Говорна терапија.
• Психолошка подршка.
• Нутритивна нега.

Упркос типовима третмана и интервенција, прогноза за АЛС пацијенте је прилично резервисана. Са развојем болести, пацијенти губе способност да буду аутономни. Очекивано трајање живота је ограничено на 3 до 5 година након дијагнозе првих симптома.

Међутим, около 1 од 4 особе може преживјети много дуже од 5 година, као што је случај са Степхеном Хавкинсом. У свим овим случајевима пацијенту је потребан велики број уређаја који их одржавају у животу.