Шта је Леннок-Гастаутов синдром?

Леннок-Гастаут ​​синдром представља између 3 и 6 процената деце која пате од епилепсије, чешће код дјечака него код дјевојчица. Обично почиње између 3 и 5 година, а готово половина случајева је непознатог узрока. Клинички, поред епилептичких нападаја, обично се јављају когнитивна погоршања и спори таласи. У скоро свим случајевима, когнитивно погоршање је прогресивно.

Они који су погођени показују потешкоће у учењу, губитку памћења и психомоторним поремећајима. Половина оних који су одрасли то чине са великом неспособношћу и само веома низак проценат оних који пате може самостално стајати. Леннок-Гастаутов синдром је праћен менталном ретардацијом у свим дијагностикованим случајевима.

Приближно 5% пацијената са Леннок-Гастаут ​​синдромом умире од овог поремећаја или за проблеме повезане са њим пре него што болест траје више од 10 година. Често се овај поремећај наставља у адолесценцији и одраслом добу, узрокујући вишеструке емоционалне проблеме и сметње, тако да су тренутни третмани фокусирани на побољшање квалитета живота пацијената..

Главни симптоми Леннок-Гастаут ​​синдрома

Леннок-Гастаутов синдром је озбиљан тип дечије епилепсије који се јавља погоршање интелектуалних способности и проблеми у развоју. Напади почињу прије него што наврше 4 године живота. Врсте нападаја које пате од оних који пате од тога варирају, али обично има нападаја:

• Тоницс: крутост тела, девијација очију и дилатација зеница са измењеним респираторним обрасцима.
• Атониц: кратак губитак тонуса мишића и свијест узрокује нагли пад, што може бити опасно јер су изненадне и могу узроковати повреде.
• Атипично одсуство: периоде у којима су одсутни и остају гледати у фиксну тачку без одговора на спољашње подражаје.
• Миоцлонус: изненадни трзај мишића.

Могу постојати периоди у којима су напади чести и кратки периоди у којима се не појављују епилептички напади. Већина деце болује од Леннок-Гастаут ​​синдрома они доживљавају одређени степен погоршања интелектуалног функционисања или обрада информација заједно са кашњењем у развоју и поремећајима у понашању.

Проблеми повезани са болешћу

Овај синдром је обично су повезани са тешким поремећајима понашања као:

• Хиперактивност.
• Агресија.
• Аутистичне тенденције.
• Поремећаји личности.
• Чести психотични симптоми.

Здравствене компликације код оних који пате од овог синдрома укључују и неуролошке поремећаје као што су тетрапаресис, хемиплегија, екстрапирамидни поремећаји и одложени моторички развој. Могућа је ранија појава и тада је немогуће утврдити да ли је Леннок-Гастаутов синдром наставак без транзиције Вестовог синдрома. Међутим, синдром се може појавити у другој половини детињства, у адолесценцији, па чак иу одраслој доби.

Пацијенти могу представити повезаност спојева са спорим таласима у Е.Е.Г., менталну ретардацију, тешко лијечење криза и слаб одговор на антиконвулзивне лијекове. Деца имају резервисана прогноза у погледу вашег менталног развоја и еволуцију њених криза. Међутим, Леннок-Гастаутов синдром није патолошки ентитет, јер га могу произвести врло различити узроци.

Узроци и третмани

Најчешћи узроци појаве синдрома су:

• Генетски трансфери.
• Неурокутани синдроми.
• Енцефалопатије након хипоксично-исхемијских лезија.
• Менингитис.
• Браин малформатионс.
• Перинатална асфиксија.
• Тешка повреда мозга.
• Инфекција централног нервног система.
• Наследне дегенеративне или метаболичке болести.

У 30-35% случајева узроци који узрокују настанак синдрома су непознати. Лечење је веома тешко, јер је Леннок-Гастаутов синдром веома рефракторан конвенционалној терапији. Лијекови првог избора су валпроат и бензодиазепини (клоназепам, нитразепам и клобазам) и прописани су један или други овисно о најчешћим типовима нападаја.

Нормално, лекови који имају за циљ смањење или ублажавање симптома нису само један лек, већ коришћење неколико одједном, као што су ламотригинија, валпроат или топирамат. Постоје дјеца у којима се види побољшање, али обично показују толеранцију на лек током времена, тако да их неконтролисани нападаји третманом који су раније контролисали бар делимично.

Лечење синдрома је за живот, јер не постоји лек. Главни циљ је да се побољша квалитет живота смањењем учесталости криза, иако укупна ремисија није могућа. Поред дрога постоје и друге третмане као кетогена дијета, стимулација вагусног нерва и хируршко лијечење.

Тренутно постоји дугорочна безнадежна прогноза, са смртношћу од 10% пре 11 година. Позитивно је што истраживачи свакодневно раде на побољшању ових података и што је напредак, захваљујући паралелном напретку технологије, био одличан у посљедњих неколико година.

Чињенице о синдрому

С тим се слажу сви аутори посебног и евокативног карактера посматраних криза, као и на високој фреквенцији. Међутим, у моменту одређивања врста криза се јављају важна одступања. У ствари, најчешће, ови приступи су кратки и могу чак проћи незапажено.

Промена психе је генерално тешка, како у погледу интелигенције тако и личности, што је константан елемент слике. То се може сматрати ментална ретардација остаје или се погоршава у већини случајева. Врло је вјероватно да је ова ментална ретардација, с једне стране, повезана са церебралном атрофијом, што је потврђено гасном енцефалографијом или томоденситометријом..

С друге стране, чини се да је недостатак учења повезан са учесталошћу криза, са постојањем трајних конфузних епизода у облику стања зла и психотичног стања, да не помињемо искљученост школа и терапеутско предозирање. Процена менталног нивоа често је под утицајем промена које карактеришу препсихотички или психотични поремећаји личности детета (инфантилни аутизам).

Библиограпхицал референцес

Давид, П., Гарциа, В., & Менесес, С. (2014). Леннок-Гастаур синдром, ажурирани преглед. Чилеански дневник епилепсије. 3, 42-45.

Херранз ЈЛ, Цасас-Фернандез Ц, Цампистол Ј, Цампос-Цастелло Ј, Руфо-Цампос М, Торрес-Фалцон А, ет ал. (2010). Леннок-Гастаутов синдром у Шпанији: ретроспективна и дескриптивна епидемиолошка студија. Рев Неурол. 50, 711-7.

Валдивиа Алварез, Ц., & Маррено Мартинез, П. (2012). Етиолошка карактеризација симптоматског Леннок-Гастаут ​​синдрома. Цубан Јоурнал оф Педиатрицс. 84 (1), 22-32.

Свет људи са Аспергеровим синдромом Свет који виде људи у Аспергеру може бити диван, јер иза негативне стране новчића постоји још један веома позитиван. Прочитајте више "