Симптоми, узроци и лијечење Леннок-Гастаутовог синдрома

Епилепсија је неуролошки поремећај који се одликује појавом епизоде ​​абнормалне електричне активности у мозгу који изазивају конвулзије и менталне изостанке, између осталих симптома. То је због промена у морфологији или функционисању нервног система, посебно у енцефалону.

Међу раним епилепсијама смо пронашли Леннок-Гастаутов синдром, карактерисан честим и хетерогеним нападима и променљивом интелектуалном ометеношћу. У овом чланку ћемо описати Шта је Леннок-Гастаутов синдром, који су његови узроци и симптоми и како се обично лечи од лека.

• Сродни чланак: "Драветов синдром: узроци, симптоми и лечење"

Шта је Леннок-Гастаутов синдром?

Леннок-Гастаут ​​синдром је веома озбиљан облик епилепсије који се обично јавља Почиње у детињству, између 2 и 6 година живота; међутим, симптоми могу почети пре или после овог периода.

Описали су га 1950. године Виллиам Г. Леннок и Јеан П. Давис захваљујући употреби електроенцефалографије, која омогућава анализу биоелектричне активности мозга, откривање измијењених образаца као што су они типични за епилепсију..

То је риједак поремећај који чини само 4% укупних случајева епилепсије. То је чешће код мушкараца него код жена. Отпоран је на третман, иако у неким случајевима интервенција може бити ефикасна. У половини случајева болест се погоршава с временом, док у једној четвртини симптоми се побољшавају, ау 20% потпуно нестају.

Између 3 и 7% деце која су дијагностикована са овим синдромом умиру између 8 и 10 година након дијагнозе, обично због несрећа: веома је честа појава да се догоди када дође до нападаја, па је препоручљиво носити кацигу. деци са поремећајем.

Сматра се да постоји повезаност између Леннок-Гастаутовог синдрома и Вестовог синдрома, познат и као синдром инфантилног спазма, који има сличне карактеристике и укључује појаву наглих контракција мишића руку, ногу, торза и врата.

• Можда сте заинтересовани: "Епилепсија: дефиниција, узроци, дијагноза и лечење"

Симптоми овог поремећаја

Овај синдром карактерише присуство три главна знака: појаву рекурентних и разноврсних епилептичких нападаја, успоравање електричне активности мозга и умјерене или тешке интелектуалне тешкоће. Такође има проблема са памћењем и учењем, као и са моторичким променама.

У половини пацијената криза има тенденцију да буде дуга, траје више од 5 минута, или се јавља са мало временске раздвојености; ово знамо као "епилептички статус" (стање епилепсије). Када се ови симптоми појаве, особа је обично апатична и вртоглавица, и не реагује на спољашњу стимулацију.

У случајевима Леннок-Гастаут Психомоторни развој се обично мења и касни као последица церебралног учешћа. Исто се дешава са особношћу и понашањем, на које утичу епилептички проблеми.

Чести епилептички напади

Епилептички напади који се јављају у Леннок-Гастаут ​​синдрому могу бити веома различити међу њима, што чини овај поремећај необичним. Најчешће кризе су тоник, који се састоје од периода мишићне ригидности, нарочито у екстремитетима. Они се обично јављају током ноћи, док особа спава.

Миоклонични епилептички напади су такође чести, односно они који изазвати грчеве или нагле контракције мишића. Миоклонични нападаји се чешће јављају када је особа уморна.

Тоничне, атоничне, тоничко-клоничне, парцијалне комплексне и атипичне кризе одсуства су такође релативно честе у Леннок-Гастаутовом синдрому, иако у мањој мери него претходне. Ако желите да сазнате више о различитим врстама епилепсије, можете прочитати овај чланак.

Узроци и фактори који га фаворизују

Постоји неколико узрочних фактора који могу објаснити развој Леннок-Гастаутовог синдрома, иако није у свим случајевима могуће закључити која од њих је одговорна за промену.

Међу најчешћим узроцима ове промјене Пронашли смо следеће:

• Развој као последица Вестовог синдрома.
• Повреде или трауматизми у мозгу производе се током трудноће или порода.
• Инфекције у мозгу, као енцефалитис, менингитис, токсоплазмоза или рубеола.
• Малформације мождане коре (кортикална дисплазија).
• Наследне болести метаболизма.
• Присуство тумора у мозгу због туберуларне склерозе.
• Недостатак кисеоника током порођаја (перинатална хипоксија).

Третман

Леннок-Гастаут ​​синдром је веома тешко лечити: за разлику од већине типова епилепсије, овај поремећај се обично јавља отпорност на фармаколошки третман са антиконвулзантима.

Међу најчешће коришћеним антиконвулзивним лековима у лечењу епилепсије су валпроат (или валпроична киселина), топирамат, ламотригин, руфинамид и фелбамат. Неки од њих могу изазвати нуспојаве као што су вирусне болести или токсичност јетре.

Бензодиазепини, као што су клобазам и клоназепам, такође се често користе. Међутим, ефикасност било којег од ових лекова у Леннок-Гастаут ​​синдрому није дефинитивно доказана..

Иако се до недавно веровало да операција није била ефикасна у лечењу овог поремећаја, нека недавна истраживања и истраживања су то открила Ендовентрикуларна цаллосотомија и стимулација вагусног нерва две обећавајуће интервенције.

Такође, у случајевима епилепсије обично се препоручује давање кетогене дијете, који се састоји од једења неколико угљених хидрата и многих масти. Чини се да то смањује вјероватноћу појаве епилептичких нападаја; Међутим, кетогена дијета носи одређене ризике, тако да је мора прописати медицински стручњак.