Типови енцефалоцела, узроци, симптоми и третман

Лобања је коштана структура која штити наш мозак са великом ефикасношћу од разних удараца и повреда, поред тога што омогућава мозгу да има дефинисану структуру.. Формирање склопа неуралне цеви спроводи се током првог месеца феталног развоја, затварајући се између треће и четврте недеље и омогућавајући да мозак буде заштићен реченим коштаним покривачем.

Међутим, у неким случајевима неурална цев се не затвара правилно, што може генерисати да је део материјала који треба да буде заштићен видљив и приступачан споља или да стрши из онога што би требало да буде његов заштитни поклопац. Ради се о томе проблеме као што су спина бифида или, у случају мозга, енцефалокела.

• Сродни чланак: "Спина бифида: врсте, узроци и лечење"

Шта је енцефалокела?

Енцефалокела је конгенитална малформација код којих се лобања не затвара потпуно током феталног развоја, што доводи до тога да део материјала и супстанци које би генерално биле унутар кранијалне шупљине продиру кроз отвор, формирајући избочину или избочину у облику врећа која га садржи напољу.

То значи да особа са енцефалокелом може имати део мозга који се помера ка споља из лобање, нешто што подразумева висок степен опасности за његов опстанак услед могућих повреда на неуронском нивоу. У ствари, у многим случајевима фетус не преживи ову ситуацију, умирући током процеса развоја.

Симптоми које ће овај проблем узроковати код бебе битно ће варирати у зависности од типа ткива које се налазе изван лобање и области у којој је отварање у питању.

Генерално, енцефалокела има когнитивно погоршање важно и развојно кашњење, хидроцефалус и микроцефалија (пошто се део нервног материјала шири споља), моторичка координација у добровољним мишићима. Такође може изазвати проблеме са видом, слухом и мирисом, или чак нападаје.

Типови енцефалокеле

Енцефалокела се може поделити на различите типове према подручју у којем се појављује избочина или према типу материјала који чини његов дио.

Типови према локацији избочине

Протрузија се може налазити у различитим деловима лобање, иако је уобичајена у три области које су ниже наведене.

1. Фронт регион

У овом подручју отвор се може наћи на различитим висинама, укључујући нос, орбиту очију или чело. Углавном У врећици обично нема можданог ткива, тако да је један од подтипова који има мањи ризик од оштећења нерва. Међутим, може изазвати значајне видне и респираторне потешкоће које могу угрозити живот дјетета.

2. Паријетални регион

У паријеталним зонама енцефалокела има тенденцију да буде повезан са другим малформацијама и неуролошким поремећајима, представља скоро половину случајева интелектуалног инвалидитета. Поред тога, говор може бити погођен.

3. Окципитална регија

То је најчешћи тип енцефалокеле.

У овом случају велики део оболелих има нормалну интелигенцију или благу онеспособљеност, мада је много вероватније да неуронски материјал истиче него у случају фронталног отварања.. Проблеми са видом се често јављају. Може се појавити иу базалном делу лобање.

Типови према избоченом материјалу

Може се направити и друга класификација узимајући у обзир тип материјала који излази из лобање. У том смислу можемо наћи различите типове, као што су следеће.

1. Менингоцеле

У овом подтипу енцефалокеле, само менинге стрше, тако да ризик је много нижи него у другим случајевима.

2. Хидроцефалус

Материјал који стрши састоји се од мождане овојнице и можданих комора, што је озбиљније него у претходном случају и обично је повезан са присуством хидроцефалуса.

3. Енцепхаломенингоцеле

У овом случају поред менинге она такође избацује материју мозга, који узрокује већи ризик од оштећења неурона и присуства разноврсних и озбиљнијих симптома.

4. Хидроенцепхалоенингоцеле

Део мозга укључујући коморе избијају изван кранијалне шупљине поред менинге, у случају афекције која може имати велику озбиљност.

Шта је узрок?

Узроци ове промене су, као и код спине бифиде, лоше затварање или његово одсуство у неуралној цеви током првог месеца развоја. У ствари, енцефалокела понекад Звали су га "лобања бифидо", Узимајући у обзир исти тип малформације као спина бифида иако на нивоу кранијума. Као и код овог другог поремећаја, специфични узроци који узрокују да неурална цијев не затвори правилно током феталног развоја су у великој мјери непознати..

Упркос томе, сматра се да постоји веза са низак ниво фолне киселине током трудноће (ово је један од фактора који се највише везује за ову болест), озбиљне инфекције код мајке или присуство високе температуре у овом периоду или конзумирање супстанци. Иако се такође указује на могућност генетског утицаја, јер породице у којима се раније појављивало могу представљати већи ризик, то није одлучујући фактор.

• Сродни чланак: "Како се бринути током првог мјесеца трудноће: 9 савјета"

Третман енцефалокеле

Док неуролошке последице које је стање бебе довело током његовог развоја нису излечиве, превенцију и рано лечење може побољшати њихову ситуацију и спријечити даљње оштећење неурона.

За то се користи операција репозиционира избочени материјал унутар лобање и запечати део који није правилно затворен током феталног развоја. Посебно је важно извршити ову операцију ако постоји отворена лезија (то јест, ако не постоји кожа која прекрива врећицу) или ако врећица знатно омета дисање дјетета..

У неким случајевима, иако зависи од врсте материјала који је изван лобање, избочине се чак могу ампутирати. У случају хидроцефалуса, хируршка интервенција ће такође бити неопходна да би се она решила.

Поред тога, треба третирати специфичну симптоматологију да је проблем можда изазвао. Енцефалокела је стање које не мора бити фатално. Међутим, у неким случајевима ово утицаје може довести до смрти малољетника, у којем случају ће се палијативно збрињавање вршити док малољетник не умре..

Психолошки, врло је корисно присуство психоедукације и саветовање у окружењу детета, јер је то стање које може родити болне осјећаје, страх и чак понекад осјећај кривице код родитеља.

На нивоу образовања, морају се узети у обзир посебне образовне потребе које могу представити појединци са когнитивним оштећењима као што је интелектуални инвалидитет..

Превенција

Узимајући у обзир да су узроци ове врсте малформација непознати препоручљиво је усвојити превентивне стратегије који помажу да се избегне ова и друге врсте малформација.

Као и код спине бифиде, примена фолне киселине током трудноће, одржавање уравнотежене исхране и престанак конзумирања супстанци као што су алкохол, дуван и друге дроге увелико смањује ризик од фетуса у развоју пате од енцефалокеле.

Библиографске референце:

• Сиффел, Ц.; Вонг, Л.Ц .; Олнеи, Р.С. & Цорреа, А. (2003). Преживљавање дојенчади са дијагнозом енцефалокеле у Атланти, 1978-98. Паедиатр Перинат Епидемиол., 17: 40-8.

• Спацца, Б.; Амасио, М.Е .; Гиордано, Ф.; Мусса, Ф.; Бусца, Г .; Донати, П. и Генитори, Л. (2009). Хируршко лечење конгениталних средњих периселарних транссфеноидних енцефалоцела са екстракранијалним приступом: серија од 6 случајева. Неуросургери; 65 (6): 1140-6.