Метхемоглобинемија (плави људи) симптоми, узроци и лечење

Наша кожа је орган који је често подцијењен и препознат, који штити наш организам од великог броја штетних елемената као што су бактерије, гљивице и сунчево зрачење.

Овај важан део нашег тела, поред тога што нас штити повремено, такође нас упозорава на присуство промена у другим деловима нашег тела и које могу имати озбиљне последице по здравље. То се дешава, на пример, у жутици, у којој кожа добија жућкасте тонове.

Још један од поремећаја код којих се појављује абнормално обојење коже метхемоглобинемија, промена порекла крви у којој кожа постаје плавичаста и зависно од врсте може довести до фаталних посљедица.

• Сродни чланак: "Разлике између синдрома, поремећаја и болести"

Метхемоглобинемија: шта је то и симптоми

Метхемоглобинемију називамо чудним поремећајем крви карактеризираним присуством прекомерног нивоа подтипа хемоглобина званог метхемоглобин. Овај одређени тип хемоглобина нема способност преношења кисеоника, а истовремено омета хемоглобин који је у стању да то уради на такав начин да он не може да га ослободи у различитим органима и ткивима нормално. Ово смањује оксигенацију тела.

Овај поремећај има један од најочигледнијих симптома и лако видљиву цијанозу, или плаву боју коже (иако тонови могу да варирају, обично је интензивна плавичаста боја). Ово вероватно потиче од поменутог смањења оксигенације организма. И не само кожа: крв такође мења боју и губи свој карактеристичан црвени да постане смеђа.

Међутим, бојање коже није једини проблем који се може појавити: ако је вишак метхемоглобина превелик, недостатак кисеоника у остатку тијела може довести до проблема са органима, па чак и до смрти. Није неуобичајено да се појаве респираторни проблеми, а то је обично један од главних узрока хоспитализације.

Поред горе наведеног, у зависности од типа метхемоглобинемије можемо наћи главобоље, умор, нападе и респираторне проблеме са смртоносним потенцијалом (у случају да се ради о стеченим узроцима) или појави интелектуалног инвалидитета и кашњења у сазревању у случају конгениталне метхемоглобинемије типа 2, о чему ће касније бити речи.

• Можда сте заинтересовани: "Крвне групе: карактеристике и композиције"

Типологије према њиховим узроцима

Узроци појаве овог поремећаја могу бити вишеструки и могу се појавити и урођени и стечени.

Стечена метхемоглобинемија је најчешћа и обично се јавља потиче од конзумирања или излагања оксидирајућим лијековима или хемијске супстанце као што је бизмут нитрат, као и елементи који се користе за лечење неких болести као што су нитроглицерин или неки антибиотици.

Што се тиче урођене метхемоглобинемије, то је обично због генетске трансмисије или појаве одређених мутација. Можемо пронаћи два основна типа.

Први је генерисан генетским наслеђем оба родитеља, оба родитеља су носиоци (иако већина њих није изразила поремећај). мутација одређених гена који узрокују проблем у ензиму цитрохром б5 редуктази. Овај ензим не делује исправно у организму, што генерише оксидацију хемоглобина.

У оквиру овог типа конгениталне метхемоглобинемије можемо наћи два главна типа: конгенитална метхемоглобинемија типа 1 је да се горе поменути ензим не појављује у црвеним крвним зрнцима тела и типу 1 у коме се ензим не појављује директно у телу директно.

Друга могућност унутар конгениталне метахемоглобинемије је тзв. Хемоглобин М болест, код које се јавља ова промена јер је хемоглобин структурно промењена база. У овим случајевима смо суочени аутосомно доминантни поремећај у коме је довољно да један од родитеља носи ген и преноси га да генерише измену (нешто слично ономе што се дешава са Хунтингтоновом Корејом).

Лечење овог стања

Иако се чини да је тешко вјеровати, метхемоглобинемија је медицинско стање које има куративно лијечење у неким случајевима.

У већини случајева прогноза је позитивна и пацијент се може потпуно опоравити. Углавном се третман састоји у смањењу нивоа метхемоглобина и повећању хемоглобина са транспортним капацитетом кисеоника, убризгавање метилен плавог (осим код пацијената код којих постоји ризик од недостатка Г6ПД, у којима може бити опасна) или других супстанци са сличним ефектом.

Ако не ради, може се користити третман хипербаричне коморе. Потрошња витамина Ц може бити корисна, иако је њен ефекат мањи.

У случају стечене метхемоглобинемије, потребно је и повлачење супстанце која је проузроковала промену. Благи случајеви не захтевају више мерења него ово, али код особа са респираторним или срчаним проблемима потребно је претходно описано лечење.

Промене са овим третманима могу бити спектакуларне, мења боју коже великом брзином.

Међутим, у случају конгениталне метхемоглобинемије типа 2, болест је много компликованија и њена прогноза је много озбиљнија, а смрт детета је уобичајена током првих година..

Библиографске референце:

• Хоффман Р, Бенз ЕЈ Јр., Силберстеин ЛЕ, Хеслоп ХЕ, Веитз ЈИ, Анастаси Ј, едс. Хематологија: основни принципи и пракса. 6тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер Саундерс; 2013: Поглавље 41. Доступно на: хттпс://медлинеплус.гов/енглисх/артицле/000562.хтм
• Голдфранк, Р. Л, (2006) Голдфранк'с Токицологиц Емергенциес. 8тх. Едитион. Нев Иорк УСА.
• Роман, Л. (2011). 18-годишња жена са метхемоглобинемијом након употребе топикалне анестезијске креме. Јоурнал оф тхе Цлиницал Лаборатори, 4 (1): 45-49.